原因
该疾病的特征在于嗜中性粒细胞不能杀死体内的某些微生物。事实上，患者的中性粒细胞通常会移动到微生物的侵入部位并吞下它们进行消化。其结果是，对于缺乏症，软组织，呼吸道，淋巴结，肝的患者皮肤上，将容易受到细菌和真菌感染，包括脾，或骨因此，这些感染性疾病的重复，以除去病原体需要抗生素治疗数周或数月。
症状
在正常的童年，特别是肺癌（90％的病例），（箱子53％）的淋巴结，（箱子42％）皮肤患者中，有一种复发性感染在肝脏中（25％的病例），骨（25％的感染或肉芽肿脓肿为主。约18％将发展败血症。主要致病菌金黄色葡萄球菌，沙门氏菌，克雷伯氏菌，产，沙雷氏菌，鼻疽，等等。这些情况其中，烟曲霉被感染，白色念珠菌是另一种重要的真菌感染。
患者大约17％会发展为克罗恩病和结肠炎患者一些慢性肉芽肿性炎症的胃，可引起子宫或食道堵塞。用于生长和不足的缘故，在任何区域，其可以脓肿或可能会出现其它感染，和，其可以器官中的淋巴结肿大肿胀发生的。
诊断
本病的鉴别诊断，其中包括氮蓝四唑RAM测试和化学发光测定法，它可以通过测量吞噬氧化酶的活性来确定。新技术如二氢小田敏还原法，可以是病人的血细胞，其自身的筛查和病人的监测后，您可以使用到波段骨髓移植的状态的更准确的分析。
二氢小田闵减少测定法类似于其他的方法在分解吞噬细胞（二氢小田最小值123（DHR））可以罗丹明被释放的氧化酶的化合物。因此，我们可以通过释放信号酶的能力来确定吞噬细胞的氧化。
治疗
在这种情况下的患者可以使用预防性抗生素和干扰素IFN-γ来降低感染风险。治疗的主要目的是防止感染的重复的，它应该是一个主动和积极的治疗，以减少发病率和死亡率的发病率呢？当然，也可以防止个人卫生感染精心维护这是最重要的事情之一。致病菌
预防性治疗剂量两次5mg / kg的1天Toriemuto - 磺胺甲基异恶唑使用进行，其已经显示出降低的约50％患者的严重的细菌感染。
另一个预防性治疗的剂量为200mg / d异虎科纳四唑用于人类的剂量的下50千克进行，超过50 kg体重为100mg / d的用于称重人，已被证明可以减少曲霉菌。fumigatus可能的感染
使用原始50μg的/米2（每周3次）的预防干扰素IFN-γ，剂量为，严重病原感染的患者与X相关联的隐性遗传或显性遗传风险施用降低。
粒细胞输注可用于治疗威胁生命的感染或治疗困难的??手术条件。
如果患者对治疗或治疗没有反应，可以使用外科清创术。
用骨髓（BMT）治疗成功治疗了该疾病。约80％的患者必须反复严重感染考虑治疗骨髓移植患者已分别进行由同一人淋巴细胞抗原捐献骨髓移植的长期存活病例的手和脚（HLA相同）发病时的骨骼。